Formen der Demenz

Grundsätzlich unterscheidet man bei den verschiedenen Formen der Demenzen zwischen primären und sekundären Demenzen, auf die im Folgenden ausführlich eingegangen werden soll:

Primäre Demenzen:

1. Morbus Alzheimer
2. Vaskuläre Demenz
3. Frontotemporale Demenz (Pick Demenz)
4. Lewy-Körperchen-Erkrankung
5. Creutzfeld-Jakob Krankheit

Sekundäre Demenzen:

1. Korsakow-Syndrom
2. Demenz bei Parkinson

Primäre Demenzen (90%) sind solche, bei denen der Krankheitsprozess direkt im Gehirn beginnt. Sie sind nach heutigem Kenntnisstand unumkehrbar (irreversibel).

Grundsätzlich wird unterschieden zwischen primären und sekundären Formen der Demenz. Mit den sekundären Demenzformen (10%) sind solche gemeint, bei denen die Demenz Folge einer anderen Grunderkrankung ist, wie z.B. Stoffwechselerkrankungen, Vergiftungserscheinungen durch Medikamentenmissbrauch, Vitaminmangelzustände oder auch Depressionen. Hirntumore oder ein Normaldruckhydrozephalus (eine Abflussstörung der Hirnrückenmarksflüssigkeit) können ebenfalls für demenzielle Symptome verantwortlich sein.

Diese Grunderkrankungen sind zumindest zum Teil behandelbar und manchmal ist auch eine Rückbildung der Demenzsymptomatik möglich. Sekundäre Demenzen machen bis zu 10% aller Krankheitsfälle aus.

1. Morbus Alzheimer

Die Alzheimer-Krankheit (60% aller Fälle) ist eine hirnorganische Krankheit, die gekennzeichnet ist durch den langsam fortschreitenden Untergang von Nervenzellen und Nervenzellkontakten.

Im Gehirn von Alzheimer-Kranken sind typische Eiweißablagerungen (Amyloid-Plaques) festzustellen. Neurofibrillen verklumpen zu Bündeln und sorgen dafür, dass Nervenzellen im Gehirn absterben. Dadurch kommt es zum Ausfall von Überträgerstoffen (Acetylcholin), die für die Informationsverarbeitung im Gehirn wichtig sind. Acetylcholinesterasehemmer (Medikament) können helfen das verbliebene Acetylcholin verspätet abzutransportieren, sodass eine Reizübertragung stattfinden kann.

Die Alzheimer-Krankheit kann schon vor dem 50. Lebensjahr auftreten, ihre Häufigkeit steigt aber mit dem Lebensalter steil an.

Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch Gedächtnis- und Orientierungsstörungen sowie Störungen der Sprache und des Denk- und Urteilsvermögens. Diese Störungen machen die Bewältigung des normalen Alltagslebens immer schwieriger.

Die Patienten sind zunehmend auf Hilfe und Unterstützung angewiesen. Dabei sind Alzheimer-Kranke keine einheitliche Gruppe, sondern Individuen mit ganz unterschiedlichen Lebensläufen, Kompetenzen und Defiziten, die in unterschiedlichen sozialen und ökonomischen Situationen leben (unabhängig der sozialen Schichtzugehörigkeit).

Ebenso differenziert sind die jeweiligen Anforderungen an Betreuung, Pflege, Therapie und ärztliche Behandlung.

Die Alzheimer-Krankheit ist nach dem deutschen Neurologen Alois Alzheimer (1864 – 1915) benannt, der die Krankheit erstmals im Jahre 1906 wissenschaftlich beschrieben hat.

Das Erscheinungsbild der Krankheit ändert sich während des Verlaufs.

Die Art der Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Krankheit und dem Krankheitsstadium.

2. Vaskuläre Demenz

Bei vaskulären Demenzen kommt es in Folge von Durchblutungsstörungen des Gehirns zu einem Absterben von Nervenzellen. Vom Ausmaß der Durchblutungsstörung ist es abhängig, wie ausgeprägt die Demenz ist.

Die häufigste Variante der vaskulären Demenz wird durch eine Wandverdickung in kleinen Blutgefäßen hervorgerufen, welche die tiefen Strukturen des Gehirns mit Blut versorgen. Bluthochdruck ist der wichtigste Risikofaktor. Die Gefäßerkrankung bewirkt kleine Infarkte (Lakunen) und eine Schädigung der Nervenfasern (Marklagerschäden).

Der Beginn der vaskulären Demenz ist oft schleichend, das Fortschreiten allmählich - also schwer von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden. Allerdings sind die Symptome anders. Im Vordergrund stehen nicht Gedächtnisstörungen, sondern Verlangsamung, Denkschwierigkeiten, Aufmerksamkeitsstörungen oder Stimmungslabilität.

Eine seltenere Form der vaskulären Demenz ist die Multi-Infarkt-Demenz, bei der das Gehirn durch viele kleine Schlaganfälle geschädigt wird. Die Multi-Infarkt-Demenz beginnt meist plötzlich und schreitet in der Regel stufenweise fort. Die Krankheitssymptome sind denen der Alzheimer-Krankheit sehr ähnlich, es können aber körperliche Störungen wie Taubheitsgefühle, Empfindungsstörungen, Sprach- und Sehstörungen oder Lähmungserscheinungen, hinzukommen.

Risikofaktoren sind unter anderem Bluthochdruck, Herzerkrankungen, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), ein hoher Cholesterinspiegel (Blutfettwerte), Übergewicht, Bewegungsmangel und Rauchen.

Übrigens: Durch eine rechtzeitige Behandlung der Risikofaktoren ist eine prinzipielle Vorbeugung der vaskulären Demenz möglich!

3. Frontotemporale Demenz (FTD)

Die Frontotemporale Demenz ist eine Krankheit, bei der der Abbau von Nervenzellen zunächst im Stirn- und Schläfenbereich (Fronto-Temporal-Lappen) des Gehirns stattfindet. Von hier aus wird unter anderem Emotionen und Sozialverhalten (mangelnde Rücksichtnahme, Taktlosigkeit, Missachtung von Umgangsformen, Gleichgültigkeit gegenüber anderen) kontrolliert.

Frontotemporale Demenzen treten normalerweise früher auf als die Alzheimer-Krankheit, meistens schon zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr oder noch früher. Die Spanne ist sehr groß (zwischen 20 und 85 Jahre).

Bei fast allen Patienten fallen zu Beginn der Erkrankung Veränderungen der Persönlichkeit und des zwischenmenschlichen Verhaltens auf. Dazu zählt insbesondere Aggressivität, Taktlosigkeit, maßloses Essen aber auch Teilnahmslosigkeit. Im Verlauf der Erkrankung entwickeln sich Störungen der Sprache, die sich in Wortfindungsstörungen, Benennensstörungen, Sprachverständnisstörungen und fehlendem Mitteilungsbedürfnis bis zum völligen Verstummen äußern. Im weiteren Verlauf kommt es zur Beeinträchtigung des Gedächtnisses, die lange Zeit aber nicht so stark ausgeprägt ist wie bei der Alzheimer-Krankheit.

Die Diagnostik der Frontotemporalen Demenz kann schwierig sein. Weil zu Beginn der Erkrankung Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens im Vordergrund stehen, kommt es nicht selten zu Verwechslungen mit psychischen Störungen wie Depression, Burn-out-Syndrom, Schizophrenie oder Manie.

Die Betroffenen zeigen in der Regel kaum Krankheitseinsicht oder Therapiemotivation.

Weil die Vorgänge, die zum Nervenzelluntergang führen, zum größten Teil nicht bekannt und nicht beeinflussbar sind, gibt es bisher allerdings auch keine gezielten Therapiemöglichkeiten. Die medikamentöse Behandlung zielt derzeit darauf ab, die Verhaltensauffälligkeiten der Patienten zu mildern.

Das Zusammenleben mit einem Patienten, der an einer Frontotemporalen Demenz leidet, bedeutet für die Angehörigen eine enorme Belastung. Vor allem sind es die Verhaltensauffälligkeiten, besonders Aggressionen, enthemmtes Verhalten und Unberechenbarkeit der Patienten, die den Angehörigen zu schaffen machen.

Gedächtnis, Denkvermögen, Orientierung und Funktionsfähigkeit im Alltag bleiben lange erhalten.

Ergänzungen:
Die Symptome einer FTD können ganz unterschiedlich sein, wie z.B. Hemmungslosigkeit (übermäßiges Essen, fehlende Schamgefühl, sexuelle Enthemmung, Alkohol), fehlendes Einfühlungsvermögen, zwanghafte Verhaltensweisen (Nägel kauen), sozialer Rückzug, Freudlosigkeit oder Unruhe.

Weitere Einschränkungen: eingeschränkte Planungsfähigkeit, abstraktes Denken (Wissen, dass hinter der Schranktür meine Kleider sind), Sprachstörungen (Wortfindungsstörungen, bruchstückhaftes Erzählen, Verständnisprobleme,..)

Oft zeigen die Betroffenen wenig Einsichtsfähigkeit in die eigene Krankheit!

Semantische Demenz als eine Form der FTD, d.h. das semantische Gedächtnis ist zuerst betroffen. Die Erinnerung an die Bedeutung von Dingen geht verloren. Probleme sich an Begriffe zu erinnern, sie als solche wieder zu erkennen. Konkrete Dinge werden nicht erkannt, allmählich vergessen. Bsp.: Was ist ein Hammer und was macht man damit?
Deshalb: Feste Strukturen und Muster anbieten, das gibt Halt und Sicherheit!

4. Lewy-Body-Demenz oder Lewy-Körperchen-Erkrankung

Die Lewy-Körperchen-Erkrankung ähnelt der Alzheimer-Krankheit sehr stark, deshalb sind sie schwer von einander zu unterscheiden. Deshalb ist es nicht leicht zu klären, in welchem Umfang Mischformen der beiden Demenzen vorkommen.

Kennzeichnend für eine Lewy-Körperchen-Erkrankung sind:

• starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Aufmerksamkeit
• optische Halluzinationen (Sinnestäuschungen), die oft sehr detailreich sind, und
• leichte Parkinsonsymptome (unwillkürliches Zittern der Hände, Steifigkeit der Bewegungen).

Es müssen allerdings nicht alle Symptome auftreten!

Außerdem kommt es häufig zu Stürzen oder kurzen Bewusstlosigkeiten.

Besonders gut scheinen die Patienten auf die Behandlung mit modernen Antidementiva, Acetylcholinesterasehemmern, anzusprechen.

Bei der Behandlung mit Neuroleptika ist dagegen besondere Vorsicht geboten, weil die Patienten darauf überempfindlich reagieren.

5. Creutzfeldt-Jakob Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit tritt als sehr rasch (6-12 Monate) fortschreitende Demenz in Erscheinung, die typischerweise von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (ausgeprägte unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (ausgeprägte Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist. Charakteristische Veränderungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) helfen, die Diagnose zu sichern.

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit gilt als menschliche Variante des so genannten „Rinderwahnsinns“ (BSE) und kommt beim Menschen sowohl als „sporadische“ Form (ohne eindeutige Verursachung), als erbliche aber auch als durch Infektion erworbene Form vor. Entsprechend gelten Gewebe und Körperflüssigkeiten von erkrankten Lebewesen als potenziell infektiös. Im Gegensatz zur früheren Vermutung, es handele sich um eine schleichende Viruserkrankung („Slow virus“ Theorie), wird die Creutzfeldt-Jakob Krankheit jedoch durch die Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke, den so genannten Prionen verursacht. Diese führen zu einer schwammartigen Zerstörung des Hirngewebes, so genannte spongiforme Enzephalopathie.

Die Krankheit ist sehr selten (in Deutschland ca. 80 Fälle pro Jahr) und eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bislang nur in Einzelfällen nachgewiesen. Eine Therapie ist nicht bekannt, allenfalls kann eine symptomatische Behandlung der neuropsychiatrischen Begleitsymptome leichte Linderung bringen. Im Vergleich zu vielen anderen Demenzerkrankungen ist der Verlauf deutlich schneller und die meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres.

1. Korsakow-Syndrom

Das Korsakow-Syndrom (auch: amnestisches Syndrom) tritt insbesondere als ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung in Erscheinung. Die Betroffenen haben die Fähigkeit verloren, neue Informationen zu speichern (so genannte anterograde Amnesie) und entwickeln gleichzeitig die Tendenz, die entstehenden Gedächtnislücken und Orientierungsstörungen mit bisweilen frei erfundenen Geschichten zu füllen (Konfabulation). Vielen Patienten ist dies jedoch nicht bewusst, so dass es sich bei den Konfabulationen nicht um bewusstes Täuschen oder gar Lügen handelt. Vielmehr ist das Korsakow-Syndrom Ausdruck einer schweren, chronischen Schädigung des Gehirns, die vor allem Hirnregionen betrifft, die für die Gedächtnisbildung und die Regulierung der Emotionen zuständig sind.

Entsprechend sind viele Betroffene auch in ihrer Emotionalität verändert. Sie können distanzlos oder unangemessen heiter wirken.

Die häufigste Ursache des Korsakow-Syndroms ist ein jahrelanger übermäßiger Alkoholkonsum. Es wird jedoch auch als Defektzustand nach Infektionen (Enzephalitis) und Traumen (schwere Kopfverletzungen) beobachtet.

Bei vielen Betroffenen bestehen ausgeprägte Beeinträchtigungen der Alltags- und Sozialkompetenz, so dass eine selbstständige Lebensführung nicht mehr möglich ist. Bei dauerhafter Alkoholabstinenz und dem Ersatz bestimmter Vitamine (insbesondere Vitamin B1, Thiamin) kommt es in manchen Fällen zu leichten Besserungen.

2. Demenz bei Morbus Parkinson

Das Hauptsymptom des Morbus Parkinson besteht in einer chronischen Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, einer Unfähigkeit neue Bewegungen zu initiieren und einer Störung der Feinmotorik (so genannte Hypokinese). Obwohl bei den Patienten keine wirklichen Lähmungen vorliegen, kann die Bewegungsstörung so schwere Ausmaße annehmen, dass die Betroffenen völlig bewegungslos und starr erscheinen (Akinese). Der Gang ist vorn übergebeugt und kleinschrittig, die Mimik wirkt starr und ausdruckslos.

Bei vielen Kranken tritt darüber hinaus in Ruhe ein charakteristisches Zittern (so genannter „Pillendreher“-Tremor) und bei der neurologischen Untersuchung eine typische Steifigkeit der Arme und Beine (Rigor) in Erscheinung. Das gleichzeitige Auftreten der Symptome Hypo-/Akinese, Tremor und Rigor wird als Parkinson-Syndrom bezeichnet. Beim Morbus Parkinson im engeren Sinne wird das Parkinson-Syndrom durch ein Absterben derjenigen Hirnareale in der Tiefe des Gehirns verursacht, die den Botenstoff Dopamin produzieren (Substantia Nigra).

Ein Parkinson-Syndrom kann jedoch auch durch andere Ursachen ausgelöst werden. Hierzu zählen z.B. Durchblutungsstörungen/Schlaganfälle in der Tiefe des Gehirns oder aber Nebenwirkungen bestimmter Medikamente (insbesondere Neuroleptika). Im letztgenannten Fall kann ein Absetzen des Medikaments zu einer Rückbildung der Symptome führen.

Der Morbus Parkinson verläuft langsam schleichend über viele Jahre. In den Anfangsstadien sind die meisten Patienten geistig klar und voll orientiert. Aufgrund der motorischen Einschränkungen (starre Mimik) und der allgemeinen Verlangsamung wirken manche Patienten bei oberflächlicher Betrachtung geistig eingeschränkt, was jedoch vielfach in deutlichem Gegensatz zu einem wachen und aufmerksamen Verstand stehen kann. Gleichwohl kann sich bei ca. einem Drittel der Betroffenen im späten Stadium zusätzlich eine Demenz herausbilden.

Die Behandlung des Morbus Parkinson erfolgt symptomatisch mit Medikamenten, die spezifisch gegen die Akinese und den Tremor wirken. In ausgewählten Fällen kann eine elektrische Hirnstimulation Erleichterung bringen. Begleitende Krankengymnastik ist unverzichtbar. Treten Demenzsymptome hinzu, sprechen diese nach neueren Untersuchungen auf die Behandlung mit einem Antidementivum (Rivastigmin) an.